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【视频】

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中方已于1月6日宣布决定加强两用物项对日本出口管制，此次“点名”具体企业，是将此前禁令转化为精准、可执行的实体管控，以切实维护国家安全与地区和平稳定。根据《开罗宣言》《波茨坦公告》《日本投降书》等具有国际法效力的文件，日本应“完全解除武装”，不得“维持能使其重新武装的产业”。但三菱重工、IHI株式会社、川崎重工等多家日本企业，长期活跃于防卫产业，生产舰船、战斗机、导弹等装备。例如，三菱重工旗下的多家企业参与了日本高超音速武器系统“岛屿防御用高速滑翔弹”的研制；三菱造船株式会社建造的舰船不仅服务于日方在钓鱼岛方向的海上侵权，还为菲律宾海警部门建造用于在南海方向侵权的多功能响应舰，对亚太地区和平稳定构成威胁。中方有关举措正是精准遏制日本发展进攻性军力、坚定维护国际法和战后国际秩序的有力体现。

日本推进“再军事化”有实际路线和行动，一个新型的军工复合体正在加速形成。近年来，日本扩军备武步伐加速，防卫费从2012财年到2026财年连续14年上涨，2022年以来更是实现3年内翻番。“国家级操盘”让日本军工企业赚得盆满钵满，甚至在资本市场上制造了“军工泡沫”。数据显示，自2022年11月以来，三菱重工股价涨幅超过650%，IHI株式会社股价涨幅超过480%，川崎重工股价涨幅超过280%。与此形成鲜明对照的是，同期日本制造业平均年增长率还不到1%。

高市早苗执政以来，日本“再军事化”进程明显提速，备战被提升至国家绝对优先地位，对军工利益集团的扶持进一步加码。据报道，高市政权拟通过大规模发债及征收“防卫特别所得税”来填补军费缺口kok下载官网下载，并计划于今年成立“国家情报局”。高市早苗近日在众议院发表施政方针演说，宣称“日本有必要主动从根本上加强防务能力”，表示“将坚定地向产业界传达国防采购的需求”。这些动作将促使日本防卫开支与特定产业及财团利益形成更深度的绑定，构建起一个自我强化、循环加速的政策与利益闭环。

在推进“再军事化”进程中，日本右翼的拥核野心日益膨胀。日本政客近期不断进行危险试探，公开鼓噪“拥核”，谋求修改长期奉行的“无核三原则”。众所周知，日本是典型的“核门槛国家”，长期制造、囤积远超民用核能实际需求的钚材料。截至2024年底，日本囤积的分离钚材料总量已高达44.4吨。日本现已建成完整的核燃料循环体系，具备较强的核工业能力，能够依托核反应堆和后处理技术及设施生产武器级钚材料。一旦右翼的政治狂热驱动日本迈过“核门槛”，潘多拉的魔盒将被打开，全球核不扩散体系将遭到严重冲击。新加坡《联合早报》不久前刊发评论指出，核不扩散仍然是当今国际政治的主流旋律，日本拥核的走向不符合东南亚利益，降低军备竞赛和减少战争风险，才符合区域稳定之需要。

日本“再军事化”和拥核企图已对地区安全稳定构成严重威胁。历史的教训告诫我们，对军国主义的绥靖就是对和平的背叛。维护和平的关键在于以行动阻击日本右翼的狂飙。中方依法出台管控措施，正是以实际行动防范两用物项流入日本扩军备武的链条kok下载官网下载，坚决遏阻军国主义死灰复燃。中方将同所有爱好和平的国家一道，坚决捍卫战后国际秩序，共同维护地区安全稳定。

【多元】

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在中国远洋海运集团有限公司，市领导一行了解企业建设全球数字化供应链、发展绿色低碳航运等情况，对企业长期以来为上海经济社会发展作出的贡献表示感谢。朱忠明说，上海深入贯彻党的二十届四中全会和习近平总书记考察上海重要讲话精神，把优化营商环境摆在推动高质量发展的突出位置。希望企业深耕主责主业，深化创新转型，积极服务企业走出去，携手推进国家战略落实落地。

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未来三天，河北南部等地仍多雨雪天气，其中今天白天，张家口、承德等地伴有7至8级阵风。根据河北省气象台发布的最新预报，今天白天，张家口北部、承德北部、保定西北部多云转阴有小雪或零星小雪，保定西南部、石家庄、沧州南部、衡水、邢台、邯郸阴有小雨或雨夹雪，其他地区多云。张家口北部、承德北部有偏南风5到6级，阵风7到8级。张家口北部、承德北部、保定西北部最高气温-8℃至0℃，其他地区1℃至5℃。

【互动】

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近日，港区全国人大代表、孙中山后人孙伟勇做客中国新闻网同心会客厅，讲述他对孙中山先生“天下为公”的当代理解。他表示，我们应该继续坚持和弘扬爱国主义精神，向国际社会展示我们实实在在的在“一国两制”实践当中的取得的繁荣、稳定、和谐的成果。(记者：陈香玉 摄像：温孟馨 剪辑/制作：陈香玉 执行：朱延静）

【极速】

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“这类患者面临的最大困境并不是诊断难，而是识别难，这一疾病最典型的特点是多器官肿瘤发病。”近日，上海交大医学院附属仁济医院泌尿外科主任医师张进在接受澎湃新闻记者采访时表示，临床上尽管有明确的诊断标准kok下载官网下载，基因检测技术也可以确诊这一疾病，但由于病人数量少，医生接触少，对这个病本身了解得不多，导致患者常常会在神经外科、泌尿外科、眼科等多个科室兜转数年，看过很多医生最终才得到确诊。

“识别难”也为患者带来又一大困境：反复手术。“如这类患者出现肾癌，一些基层医生开始没意识到这是由于VHL综合征引起的肾癌，就立刻开刀，殊不知这不同于普通肾癌，开刀后肿瘤可以在身体里不断出现，很多患者往往在反复开刀中走向肾衰竭，或面临生命危险。”张进同时表示，随着医学技术的进步和新药的出现，越来越多的像VHL罕见病患者的命运正在被悄然改写。

这种认知缺失直接导致治疗路径的偏差。张进举例说，拿VHL肾癌患者来说，普通肾癌1-2厘米通常建议手术，但VHL肾癌并不能这样处理kok下载官网下载，可以观察，肿瘤长大3-4厘米再进行手术干预，“但往往很多基层医生不了解，抓到小肿瘤就开，但过段时间肿瘤还会再长，反复开刀，病人可能开不了几次刀肾功能就会耗竭，最终无刀可开。”

他至今记得那个横跨四代的VHL家族，其中一名患者37岁才正式确诊患有这种疾病，在此后近20年里，他先后经历脑部血管母细胞瘤切除术、多次肾癌手术、胰腺病灶处理……“每五年左右开一刀，不同部位反复开，来到我这里时，只剩一个肾脏，位置又差，之前已经开过两刀，第三刀根本没法动。”张进说，那时患者通过普通的靶向治疗药物，一度控制肿瘤并缩小，但耐药后病情急转直下kok下载官网下载，最终离世，“如果他能再拖五年，赶上现在的新药HIF-2α抑制剂，完全可能延长5-15年有质量的生命。”

“罕见病不仅仅是医学层面的诊疗问题，更是一个深度的社会和民生问题。常人往往难以想象罕见病群体所面临的艰辛，这种痛苦不局限于患者个人的病痛，更会波及整个家庭、亲属乃至其所在的社区。”上海市罕见病防治基金会理事长、中华医学会罕见病分会副主任委员、中国医师协会儿科医师分会会长黄国英指出，罕见病的救助和平常的疾病救助不完全一样，平常疾病的救助很多可以预计，“如先天性心脏病，给予患者一定的医疗救助基金就可以进行手术，这样很多患者的问题就能解决，但罕见病人并非如此，特别是涉及高值的产品，他们往往需要终生用药，因此这种投入是需要持续的。”

面对“有药难用”或“支付难”的挑战，九三学社成员、上海市政协原常委、上海市政协提案委员会原常务副主任黄鸣认为，应整合政府支持、商业保险与慈善救助，建立“罕见病专项基金”，“设立罕见病专项基金的核心价值在于提供制度性的稳定保障，上海虽然已有诸多罕见病救助机制，但仍然亟需整体性的协调机制，目前依靠企业、慈善基金或政府某几个部门的努力，无法形成稳定的保障。因此，资金筹措必须要有明确、稳定的保障制度，通过设立专项基金，能够在制度上解决筹资的不确定性问题。”

黄鸣进一步表示，资金到位后，如何有效运用是关键。“我们需要像社区事务受理中心一样，在基层建立‘一门式’或‘一窗式’的服务机构，让患者在第一时间就能提出申请并与基金衔接，确保制度真正落地。”在她看来，专项基金能起到核心枢纽的作用，对现有的沪惠保、基本医保、少儿住院基金、医疗救助及残障资助等各类保障资源进行有机整合，“通过这种整合，能让原本分散的政策形成合力，从而发挥出更大的保障效应。”

黄国英同时认为，除了对罕见病群体的救助和保障，当前更为重要的是相关药物研发。“药品研发与罕见病基础研究关系密切，如疾病为何发生、如何进展等，如果发病机制不明确，那么药品研发就无从谈起。”他希望，有更多本土企业能聚焦罕见病药物的研发，从而提高患者的药物可及性。黄国英特别指出，由政府牵头、多方参与形成的合力是解决罕见病这一复杂民生问题的根本途径。

2025年3月1日《上海市医疗保障条例》正式实施，其中明确将“鼓励社会力量参与罕见病的诊治、研究和用药保障”写入条款。“目前，上海浦东新区人大正在市人大的指导下，着手开展针对这一问题的立法调研。”黄鸣表示，“在整个过程中，我们建议围绕两条主线展开：一是以患者为中心的保障主线，梳理从预防、诊断、治疗到护理的全生命周期权益；二是‘物’的保障，既要解决药械进口的便捷性问题，也要积极鼓励药企参与新药研发。立法过程既是对各方责任的约定，更是一种鼓励与促进。”

“为了让更多的社会群体、医务人员增进对各类罕见病的认知度，为患者建立病史资料库、扩大媒体宣传显得尤为重要。“张进透露，其所在的仁济泌尿外科团队正在整理中国VHL患者自然病史数据，以期填补国内长期生存大数据空白。他同时呼吁，应在住院医师规培、继续教育中增加罕见病方面的内容，提高更多医生对于罕见病的认知度，“罕见病虽小，每个生命都不小，精准识别、全程管理、阻断遗传，我们能做的还有更多。”

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我非常喜欢游戏中的多人PVE模式，需要玩家合作共同战斗！

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